Juvenile(kindliche)Form der Chorea Huntington

[Alina]

Juvenile (kindliche) Form der Chorea Huntington

Sie betrifft weniger als 10% aller HK-Fälle und bezeichnet die Erkrankung der Patienten vor dem 20. Lebensjahr. Ca. 3%-5% erkranken vor dem 15. Lebensjahr.

Sie wird häufig durch das defekte Gen des Vaters vererbt oder durch Mütter, die schon vor dem 30. Lebensjahr erkrankt sind. (Quelle DHH e.V.)

Bei der Juvenilen Form der HK beträgt die Wiederholungsrate der CAG-Triplets mindestens 60, nicht selten sogar mehr als 100.

Besonders häufig stellt sich die kindliche HK nicht mit choreatischen Bewegungen, sondern mit Verarmung der Motorik, Bewegungshemmung und ausgeprägter Verlangsamung dar.


Symptome

Persönlichkeitsveränderungen
Herabgesetzte Mimik
Sprachstörung
Steifigkeit der Muskulatur
Ruhetremor (Zittern)
Epileptische Anfälle.
Demenz


Der Krankheitsverlauf ist schnell ca. 8 Jahre und die Prognose schlecht.

So schwer das mit den Kindern auch ist, müssen alle davon wissen.

Ich bitte alle mal in sich zu gehen, um mich richtig zu verstehen.

Denn ich selber habe jetzt eine Menge verstanden!

"Wenn du betroffen bist, oder es könnte sein, dann lass kein Unrecht geschehen!"

Nach langen Nachdenken, muss ich das jetzt schreiben!

Alina
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